Reumatisk prover hos barn med ryggsmärta

Vid anklagelse angående reumatisk systemsjukdom bör enstaka reumatologspecialist kontaktas. ett sektion fall kunna utredas polikliniskt medan andra fall kräver inneliggande vård, inklusive intensivvård, samt utredningen drivs inom samråd tillsammans med flera olika specialister. Initiala utredningen baseras vid anamnes, ställning eller tillstånd, laboratorieanalyser samt vissa undersökningar.

Exokrina körtlar

• Torra ögon (kerakonjunktivitis sicca) samt torr munslemhinna (xerostomi) liksom torrhet inom underliv existerar typiska fynd nära SS dock existerar även vanliga symtom inom befolkningen utan relation mot reumatisk sjukdom.

• Spottkörtlar såsom parotis samt submandibularis förmå existera förstorade samt ömmande nära huvudsakligen SS.

• Förstoring från exokrina körtlar såsom pankreas, tyreoidea, tårkörtlar samt spottkörtlar tillsammans med indikator vid inflammation ses ofta nära IgG4-RD.

Hud samt slemhinnor 

• Vid SLE ses olika typer från hudsymtom hos 75 % från patienterna.

  Typiskt på grund av sjukdomen existerar ljuskänsliga hudutslag såsom akut (lokaliserat fjärilserytem vid näsrygg samt kinder alternativt mer generaliserat makulo/-papulärt erytem vid solbelyst hud) samt subakut kutan lupus (ofta papulära fjällande lesioner vid bål samt extremiteters sträcksidor) dock även rodnad vid fingerblomma alternativt beneath tår (”smultrontår”).

  Solkänslighet, håravfall (alopeci) samt orala lesioner såsom aftösa sår existerar vanliga nära SLE.

• Sklerodaktyli (förtjockad hud vid fingrar) samt hudskleros (begränsat alternativt diffust) utgör sektion inom SSc. Digitala sår samt atrofiska ärr är kapabel ses vid fingertoppar hos dessa patienter.

  Den finns hos ca 70% av patienter, men kan också förkomma hos frisk samt hos patienter med viktiga differentialdiagnoser såsom SLE, Sjögrens syndrom och vid infektioner

• Vid dermatomyosit ses flera karaktäristiska hudutslag liksom Gottrons papler samt linjärt erytem vid fingrar, heliotropt exanthem vid ögonlock, lokaliserat erytem vid armbågar, knän samt inom nacke.

Muskulatur samt leder 

• Svullnad, ömhet samt stelhet (som indikator vid synovit) inom flera leder existerar vanligt hos patienter tillsammans reumatisk systemsjukdom.

  nära SLE, SS samt SSc existerar enbart artralgi många vanligt dock ej sällan ses icke-erosiv polyartrit inom småleder. RA bör övervägas nära systeminflammation, morgonstelhet samt (symmetrisk) polyartrit. Ömma, hårt uppdrivna finger- samt tåleder tillsammans med Heberden- samt Bouchard-knutor existerar däremot indikator vid artros.

  
  
• 



• Mer generell svullnad ovan extremiteter ses nära tidig SSc (”puffiga händer”) dock även nära myosit samt vaskulit sekundärt mot muskel-/kärlinflammation, reducerad rörlighet och/eller inre organengagemang. Gnidningsbiljud ifrån senskidor existerar en ovanligt dock typiskt indikator vid SSc.

• Vid myositer ses ofta proximal muskelsvaghet (överarmar, nacke, lår).

  Muskelsmärta existerar ej framträdande. Sväljningssvårigheter förekommer.

  Symtom som ofta förekommer är: svullnad i leden

  Muskelengagemanget utvecklas beneath veckor/månader (men snabbare förlopp förekommer) tillsammans med tilltagande inflytande vid allmäntillstånd samt andning. Myalgi samt myosit förekommer även liksom sektion från sjukdomsbilden nära SLE, SS samt SSc.

Kärl 

• Raynauds fenomen (sekundärt, vita-blå-röda färgskiftningar från extremiteter, fr a fingrar) förekommer nära flera reumatiska systemsjukdomar vilket SSc, SS samt myosit såsom indikator vid kärlengagemanget nära dessa sjukdomar.

  huvudsakligen Raynaudfenomen (enfasig, ofta vit) ses hos 20 % friska (fr a kvinnor).

• Dilaterade läckande kapillärer ses inom nagelband nära SSc dock även nära myositer. Telangiektasier inom ansikte samt vid extremiteter existerar en annat indikator vid vaskulopatin nära SSc.

• Purpura samt peteckier förekommer nära flera olika status liksom infektioner, toxiska reaktioner samt hematologiska maligniteter dock även nära systeminflammatorisk sjukdom vilket SS, SLE samt SSc.

  Immunaktivering nära dessa tillåtelse ger ökad antikroppsproduktion liksom tillsammans tillsammans med komplementaktivering ger formering från immunkomplex vilket deponeras inom flaska.

  Då får barnet ont och har svårt att röra sig

  Dessa ger inflammation (vaskulit) samt kunna även ge smärtsamma svårläkta sår.

• Inflammation från flaska, framförallt kroppspulsåder, ses nära IgG4-RD.

Lymfkörtlar 

• Lätt mot måttligt förstorade lymfkörtlar förekommer nära energisk reumatisk systemsjukdom såsom SS, SLE, IgG4-RD samt MCTD.

• Vid dessa sjukdomar, speciellt nära SS, föreligger även ett ökad fara till lymfomutveckling sekundärt mot energisk sjukdom och/eller såsom möjlig bieffekt från antireumatisk behandling.

  detta existerar därför viktigt för att palpera lymfkörtelstationer samt nära positiva fynd skyndsamt utreda detta. indikator vid malignt lymfom existerar nattliga svettningar, viktnedgång samt subfebrilitet dock även klåda inom huden, purpura samt progredierande perifer neuropati.

Hjärta samt lungor 

• En patient tillsammans med engagemang från lungor besitter varierande grad från dyspné, ofta tillsammans inslag från torrhosta.

  Nedsatta andningsljud fokalt alternativt mer utbrett samt torra krepitationer förmå artikel indikator vid tandkött och/eller fibrosutveckling. Lungengagemanget varierar mellan relativt stillsam pleurit mot fulminant tandkött liksom nära vissa myositer kunna kräva intensivvård samt ECMO-behandling.

• Lungembolisering bör övervägas vilket orsak mot dyspné.

  att ditt barn haltar

• Interstitiell lungsjukdom (ILS) ses nära SSc, MCTD, myositer samt PSS.

• Lungengegemang nära IgG4-RD kunna involvera parenkym, luftvägar samt pleura.

• Pulmonell arteriell hypertension (PAH) existerar ett relativt sällsynt dock seriös manifestation nära SSc samt SLE.

• Smärta inom bröstet/bröstkorgen, speciellt nära djupandning, samt gnidningsljud ovan hjärtat alternativt generella ST-höjningar vid EKG förmå artikel indikator vid serosit (pleurit/perikardit).

  Engagemang från hjärta (endo/myokardit) förekommer nära SLE dock även nära SSc samt myosit.

Njurar 

• Njurengagemang nära reumatisk systemsjukdom existerar ofta asymtomatiskt dock kunna tillsammans tidsperiod samt svårighetsgrad ge polyuri samt ödem inom nedre extremiteter.

• SSc förmå debutera tillsammans livshotande njurengagemang (”renal kris”) likt kännetecknas från många högt blodtryck samt stigande kreatinin.

• Upp mot 90 % från SLE patienter äger patologiska fynd nära njurbiopsi dock endast 50 % utvecklar kliniskt signifikant glomerulonefrit (GN).

  Symtomen varierar hos barn med reumatism, eftersom barnreumatism egentligen är ett samlingsnamn för flera olika sjukdomar

• Undersökningsfynd nära GN existerar förhöjt kreatinin, förhöjt blodtryck, blod i urinen, varierande grad från proteinuri samt korniga cylindrar alternativt blodkropps-cylindrar.

• Vaskuliter bör övervägas nära indikator vid njurengagemang.

Mage samt tarm 

• Reflux, diarré samt buksmärtor ses hos flera SSc-patienter efter ett tids sjukdom.

• Sväljningsbesvär samt mag-tarmbesvär förekommer nära myositer.

• Buksmärta samt illamående ses nära IgG4-RD liksom indikator vid engagemang från pankreas samt gallvägar, dock även nära reumatisk systemsjukdom vilket SLE samt SS samt förmå då artikel indikator vid enterit, pankreatit alternativt hepatit.

Lab

Följande start blodprov rekommenderas till för att ge vägledning inom analys samt handläggning:

• Blodstatus: nära lågt LPK, även neutrofila/differentialräkning

• SR

• CRP

• Kreatinin

• Urinanalys (gärna tillsammans sediment)

• CK, LD samt myoglobin (serum + urin) nära anklagelse angående myosit

Autoantikroppar (analyser är kapabel variera mellan lab): 

• ANA IF (immunofluorescens) ger svar ifall antinukleära antikroppar förekommer samt inom vilken koncentration.

  stelhet

  nedsänkt förekomst (≤ 1:40) ses hos 20–30 % friska. upphöjd förekomst (≥ 1:320) ses endast hos 3 % friska. ANA förekommer nära inflammatorisk systemsjukdom inklusive läkemedelsinducerad SLE samt nära juvenil artrit samt autoimmun hepatit.

• ANA/ENA-screen utvärderar förekomst från en antal specifika antinukleära antikroppar likt ses nära inflammatorisk systemsjukdom (se tabell nedan).

*ANA/ENA-screen

• RF (Reumatoid faktor): RA, SS, MCTD, overlap-syndrom, friska (5 % hos individer> 70 år).

  RF anges likt total alternativt klass-specifik (IgG, IgA alternativt IgM).

• Myositantikroppspanel (OJ, EJ, PL-12, Jo-1, SRP, SAE1, NXP2, MDA5, TIF1-gamma, MI-2alfa, MI-2beta, PM/Scl-75, PM/Scl-100, Ku): nära kraftfull anklagelse angående myosit.

• Sklerodermiantikroppspanel (Scl-70, Cent A, Cent B, RP-155 samt RP-11 (RNA-polymeras III), fibrillarin, NOR-90, Th/To, PM/Scl-75, PM/Scl-100, Ku, PDGFR): SSc.

  Tas nära analys vid reumatologklinik.

Vid anklagelse ifall antifosfolipidsyndrom (som sektion från SLE): 

• Anti-kardiolipin-antikroppar

• Anti-beta2-glykoprotein-1

• Lupus antikoagulans

Vid anklagelse angående småkärlsvaskulit: 

• Vaskulitscreen (ANCA IF samt ANCA-screen): bestämd undersökning från anti-PR3 (proteinas 3) samt anti-MPO (myeloperoxidas).

Övriga immunologiska analyser såsom kunna tas nära behov: 

• C3, C4, C3d
  Komplement C3 samt C4 förmå existera låga nära SLE.

  C3d stiger vilket en tidigt indikator vid komplementkonsumtion.

  Indikationer: Korttidsbehandling av jetlag hos vuxna

  Låga komplementnivåer ses även nära vaskulitsjukdom samt IgG4-RD. Komplement-defekter samt anti-c1q (SLE, vaskulit) kunna undersökas vidare tillsammans andra analyser.

• Serumelfores
  Ger data ifall grad från inflammatorisk handling samt klonalitet från immunoglobuliner (differentialdiagnostiskt).

• IgG, IgA, IgM
  Ger resultat angående brist på immunförsvar samt förekomst från hypergammaglobulinemi (primärt SS).

  IgG4-titer inom serum existerar förhöjt hos 2/3 från patienter tillsammans med IgG4-RD.

Undersökningar samt bilddiagnostik 

• Pulsoximetri (syremättnad inom blodet)

• Puls samt blodtryck

• EKG

• Röntgen från hjärta samt lungor

Riktade radiologiska, fysiologiska samt patologiska (analys från vävnadsprov) undersökningar görs därefter baserat vid initiala fynd.